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肌萎缩性侧索硬化症的致病分子机制研究取得新进展

来自美国霍华德休斯研究所的团队在肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的致病机制研究上获得新的进展,相关研究成果发表在Cell杂志上,论文标题为“RNA Granules Hitchhike on Lysosomes for Long-Distance Transport, Using Annexin A11 as a Molecular Tether”。

RNA转运是保持细胞正常运行的关键因素,对于像神经元这样的细胞来说,这一机制的正常运转尤其重要,然而,神经元内RNA分子的精确转移机制一直并未得到清晰的阐释。研究人员发现神经元内的RNA分子能够搭在溶酶体上进行精确转移,该转运机制一旦出错可能引发ALS。进一步研究发现,ALS患者体内膜联蛋白A11基因的突变可导致RNA颗粒无法附着于溶酶体,从而引起神经元的死亡或无法正确地向其他细胞发出信号。这项研究为深入理解ALS的分子发病机制提供了新思路。 


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